Enfermedades Raras (ER): Foliculitis Perforante
La Foliculitis Perforante, es también conocida como Dermatosis Perforante Adquirida (DPA) y es una enfermedad infrecuente caracterizada por la aparición de lesiones que presentan eliminación transepidérmica de colágeno o fibras elásticas.
Esta Enfermedad Rara, afecta a adultos y se asocia a enfermedades sistémicas, principalmente diabetes mellitus e insuficiencia renal.
Debido al difícil manejo de las dermatosis perforantes es importante poder reconocerlas,diagnosticarlas y diferenciarlas. Los trastornos perforantes primarios de la piel se caracterizan por la eliminación transepidérmica de algunos componentes de la dermis y se clasifican en cuatro tipos:
Elastosis perforante serpinginosa.
Colagenosis perforante reactiva.
Foliculitis perforante.
Enfermedad de Kyrle.
La foliculitis perforante se caracteriza por la alteración de la porción infundibular de la pared folicular, con eliminación transepidérmica de detritus celulares y tejido conectivo. Fue descripta por Mehregan y Coskey en 1968 como una erupción folicular queratósica discreta, que involucra extremidades caracterizado por disrupción en el infundíbulo folicular y perforación del mismo.
Clínicamente se ven pápulas foliculares, queratósicas, generalmente pruriginosas, en áreas cubiertas de pelos de preferencia en extremidades. Puede aparecer a cualquier edad con una media entre la segunda y cuarta década de la vida sin predominio por género.
Las principales asociaciones son insuficiencia renal crónica, diabetes ,hipertensión, hepatitis ,aterosclerosis, acantosis nigricans, psoriasis, VIH y colangitis esclerosante.
Se ha visto en pacientes que reciben inhibidores del TNF alfa, lo cual estimula el factor de crecimiento TGF beta y la hiperqueratinización(9).También lo ha relacionado con el formaldehido presente en tinturas de ropa. Se han usado múltiples tratamientos, pero en general con mala respuesta. Se han utilizado corticoides tópicos y sistémicos y PUVA. Se ha reportado el uso de ácido retinoico al 0.05% dos veces al día, con mejoría completa después de cinco meses. También se han usado retinoides orales. En casos aislados talidomida 100 mg/día por seis meses, con resolución total de las lesiones.
Por lo tórpido de la evolución y por las importantes asociaciones que presentan las dermatosis perforantes es importante realizar una biopsia precoz para poder documentar el diagnóstico.
Os invito a seguir la colmena de Enfermedades Raras, donde podréis compartir todo aquello relacionado con estas enfermedades e informaros de las numerosas ER.
Fuentes: Wikipedia, FEDER, Orphanet
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