Enfermedades Raras (ER): Leishmaniasis
La Leishmaniasis (o leishmaniosis) es un conjunto de enfermedades zoonóticas y antroponóticas causadas por protozoos del género Leishmania. Las manifestaciones clínicas de la enfermedad van desde úlceras cutáneas que cicatrizan espontáneamente, hasta formas fatales en las cuales se presenta inflamación grave del hígado y del bazo.
Está considerada como Enfermedad Rara por su baja incidencia en la población. La sintomatología de la leishmaniasises variable, puede ir desde cuadros benignos hasta más severos, dependiendo de la cepa de la Leishmania infectante, el medioambiente, y la respuesta inmune del huésped.
Actualmente se describen cinco formas clínicas de presentación:
Leishmaniasis cutánea clásica: Es la forma más común y se presenta sobre todo en zonas montañosas con abundante vegetación y humedad. Su localización es más frecuente en las partes expuestas del cuerpo, especialmente la cara y las extremidades. En la zona de la picadura del flebótomo infectado, inicialmente aparece una pápula que tiende a crecer y que, en el término de dos a cuatro semanas, dará lugar a un nódulo pequeño e indoloro de cuyo centro posteriormente se desprende una costra, apareciendo entonces una úlcera espontánea, redondeada, indolora, de base indurada y fondo limpio color rosado, cuyos bordes bien definidos, elevados y cortados en forma de sacabocado, recuerdan la imagen del cráter de un volcán. Con frecuencia se ven afectados los ganglios linfáticos, causando cuadros de linfangitis. En los primeros meses de evolución la úlcera crece hasta cierto tamaño en dependencia de la respuesta inmune del huésped y de la cepa de Leishmania infectante. A medida que comienza a prevalecer la respuesta inmune del huésped, la enfermedad tiende a evolucionar hacia la curación espontánea o, de lo contrario, se torna crónica. Al curar la úlcera, esta siempre deja una cicatriz con daños físicos, e incluso muchas veces psicológicos, en la persona afectada.
Leishmaniasis mucocutánea o espundia: Se presenta meses o años después de que una persona haya padecido la forma cutánea clásica. Los parásitos se diseminan por vía linfática y sanguínea a partir de la lesión cutánea inicial cicatrizada, invadiendo las mucosas de la región nasal y oro faríngea.
Aparece en un porcentaje muy pequeño de casos, y el ataque ocurre cuando existe un desequilibrio inmunológico o fisiológico, o como producto de un trauma directo en nariz o boca.
Las lesiones mucosas se inician habitualmente a nivel del tabique nasal; no obstante, pueden comenzar en otras partes de las vías aéreas superiores y consisten en un infiltrado inflamatorio crónico, que se extiende rápidamente pudiendo perforar y destruir el tabique nasal, los labios, el paladar, la nasofaringe y la laringe, provocando con ello gran dificultad para tragar y hablar, e incluso hasta la muerte, debido a las complicaciones bacterianas o micóticas secundarias.
Esta forma nunca cura espontáneamente. Las lesiones pueden persistir durante muchos años de no ser tratadas y, una vez que la infección está curada, el afectado requiere por lo general de cirugía reconstructiva.
Leishmaniasis cutánea difusa: Es una forma rara de la enfermedad caracterizada por la ausencia en el huésped de una respuesta inmune mediada por células frente al parásito, lo que lleva a una reproducción incontrolada del mismo, originando la aparición de gran cantidad de pápulas, placas o nódulos, diseminados por toda la superficie corporal.
Su evolución es lenta y no cura espontáneamente; además, los enfermos tienden a la recaída después del tratamiento.
La leishmaniasis visceral (o Kala-Azar): Está presente en las zonas de clima mediterráneo, incluyendo Europa, India, China, África (particularmente África Oriental) y América del Sur. Los síntomas incluyen fiebre, anemia y esplenomegalia. Si no se trata, la enfermedad resulta fatal de forma rápida. El tratamiento se basa en compuestos de antimonio, diamidinas, o anfotericina B. Las leishmaniasis cutáneas y mucocutáneas son propias de la América tropical y del norte de la India o África, la cuenca mediterránea. Las manifestaciones clínicas van desde las formas cutáneas, con lesiones ulcerosas granulomatosas y autoinmunitarias de la piel que pueden curarse de forma espontánea en un año pero que dejan cicatrices de por vida, a las formas mucocutáneas más extensas que pueden ser muy debilitantes cuando se sitúan en la cara. Esta última forma puede llegar a ser mortal. El tratamiento es idéntico al de las leishmaniasis viscerales, aunque, dependiendo del caso, puede hacerse de modo local o general.
Leishmaniasis atípica cutánea: Es una variante de la leishmaniasis cutánea clásica muy poco conocida, descrita en países de la región centroamericana, en concreto, Nicaragua, Honduras y Costa Rica. Afecta mayormente a los niños y adolescentes.
Se manifiesta por escasas lesiones no ulceradas en forma de pápulas, nódulos y placas asintomáticas, usualmente rodeadas de un halo despigmentado, que afectan predominantemente la cara y las extremidades.
A pesar de tener una evolución larga y benigna, existe el riesgo de que el parásito provoque una leishmaniasis visceral, sobre todo en los niños menores de dos años malnutridos, o con otros estados de inmunodepresión, por el hecho de tener ambas el mismo agente causal, en este caso la cepa chagasi. Igualmente comparten como principal reservorio al perro doméstico.
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Fuentes: Wikipedia, FEDER, Orphanet
Fernando Santa Isabel
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