Enfermedades Raras (ER): Laringocele
Dentro de las llamadas Enfermedades Raras, nos encontramos con el laringocele que es una patología relativamente poco frecuente que consiste en una herniación de la mucosa laríngea con origen en el sáculo del ventrículo laríngeo. Su fisiopatología se atribuye a aumentos de la presión intralaríngea de forma continuada, pudiendo también ser la causa mecanismos valvulares como en los casos asociados a carcinoma epidermoide. Pueden manifestarse como masa cervical, episodios de inflamación submaxilar, sibilancias, tos, disfagia o disfonía. Las complicaciones más importantes son la obstrucción de la vía aérea y la infección (laringopiocele).
Los laringoceles pueden protruir hacia dentro y provocar ronquera y obstrucción de la vía respiratoria, o bien hacia fuera y causar una masa visible en el cuello. Los laringoceles están llenos de aire y se expanden cuando la persona expulsa el aire con fuerza manteniendo la boca cerrada y apretando los orificios nasales con los dedos. Es frecuente en sujetos como los trompetistas y los sopladores de vidrio, a causa de los esfuerzos de espiración que realizan. Las consecuencias son trastornos en la fonación, y en algunos casos más graves, trastornos en la deglución y la respiración.
Es imprescindible realizar TC para su clasificación y diagnóstico diferencial entre otros con adenopatías, quiste de conducto tirogloso o quistes de segunda hendidura branquial. La clasificación radiológica los divide según su relación con la membrana tirohioidea en interno, externo o mixto. En una tomografía computarizada (TC), los laringoceles aparecen como una superficie lisa y con forma de huevo. Debemos tener precaución por su posible coexistencia con una neoplasia de laringe.
El tratamiento es quirúrgico y la clasificación radiológica tiene implicaciones para decidir el tipo de abordaje, bien por vía endoscópica o cervical externa. Otro aspecto importante es su frecuente asociación con carcinoma epidermoide de laringe que se describe en hasta uno de cada cuatro casos en la literatura. Pueden infectarse o llenarse de un líquido similar al moco, y habitualmente se extirpan mediante cirugía.
Os invito a seguir la colmena de Enfermedades Raras, donde podréis compartir todo aquello relacionado con estas enfermedades e informaros de las numerosas ER.
Fuentes: Wikipedia, FEDER, Orphanet
Fernando Santa Isabel
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