Enfermedades Raras (ER): Condrosarcoma
El Condrosarcoma es una Enfermedad Rara con una incidencia de 1-9 / 100 000. Es un tumor maligno de células productoras de cartílago. Es el segundo tumor óseo maligno en orden de frecuencia, y supone el 10-20% de todos los tumores óseos. Pueden ser primarios (80% de los casos) o secundarios que resultan, en su mayor parte, de la malignización de tumores benignos preexistentes. Lo más frecuente es que se presente como una lesión de bajo grado intracompartimental. Son lentos para metastatizar y pueden crecer hasta inmensas proporciones, tienden a destruir el hueso y extenderse en los tejidos blandos.
La proporción de supervivencia a largo plazo de pacientes tratados de condrosarcoma está entre 50-75%. La forma primaria ocurre más a menudo en los hombres entre 50-60 años de edad (mientras que el osteosarcoma ocurre entre 20-30 años de edad).
Pronóstico
El pronóstico es variable y depende de la agresividad biológica del tumor. El tratamiento debe basarse en un diagnóstico precoz y exacto, con una biopsia generosa, correctamente planeada y ejecutada, la determinación precisa de la localización del tumor y su resección completa con márgenes amplios con un manguito de tejido normal. La quimioterapia y la radioterapia no son muy eficaces en estos tumores. Los factores pronósticos más importantes son:
El tipo de cirugía (márgenes). Se ha demostrado que la incidencia de metástasis, recurrencia local y muerte secundaria al tumor es significativamente más elevada en los pacientes con incisión marginal o incompleta del tumor.
Localización. Las lesiones localizadas en la pelvis son de peor pronóstico por diagnóstico más tardío y resección más dificultosa.
El grado histológico del tumor. Es un factor predictivo importante en el comportamiento del tumor, si bien es difícil diferenciar, en ocasiones , tumores de alto y bajo grado, incluso con muestras abundantes.
Localización:
La pelvis, el fémur proximal, y la cintura escapular (mientras que el osteosarcoma ocurre más a menudo alrededor de la rodilla). Cuando el condrosarcoma ocurre en la pelvis, es a menudo de alto grado, diagnosticó tardío, y tiene un pronóstico pobre.
El condrosarcoma secundario ocurre en aproximadamente 25% de los casos. Es una transformación maligna de un encondroma u osteocondroma preexistente.
Variantes de Condrosarcoma:
El grado histológico: De estas clasificaciones la que mayor utilidad tiene en cuanto el pronóstico es la basada en el grado histológico. El sistema de clasificación histológica se divide en tres grados según la celularidad, la atipia y el pleomorfismo.
Bajo (grado 1), La graduación se basa en la apariencia histológica del tumor; los tumores que se parecen mucho al cartílago normal son de bajo grado (grado1), y tienen el menor riesgo de producir metástasis, su crecimiento es lento y se asocian con una supervivencia de más del 90% a los cinco años.
Medio (grado 2) Este y el siguiente tienen un menor parecido al cartílago normal, se comportan más agresivamente y tienen mayor potencial de dar metástasis.
Alto (grado 3). Tienen un riesgo más alto de dar metástasis y es, probablemente el único que llega a metastatizar. La tasa de supervivencia de este tipo y del anterior, a los 5 años, se sitúa entre el 40-50%. Un tipo de condrosarcoma que tiene un riesgo más alto de la metástasis que un condrosarcoma grados 3 es el llamado condrosarcoma desdiferenciado. Se trata de un tipo raro que se genera en una lesión benigna de cartílago o de un condrosarcoma de bajo grado. Tiene un mal pronóstico, ya que la tasa de supervivencia a los 5 años es del 20-30%.
El síntoma predominante es el dolor en la región afectada que suele ser intermitente y en ocasiones más intenso durante las horas de reposo nocturno. Los síntomas pueden prolongarse durante meses o años antes de realizar el diagnóstico, dado que el tumor suele ser de crecimiento lento y los síntomas poco llamativos al principio. Cuando está localizado cerca de las articulaciones puede afectar la movilidad. En ocasiones puede provocar síntomas por compresión de estructuras vecinas o apreciarse tumoración externa visible, raramente se presenta fractura del hueso afectado.
El tratamiento depende de la localización del tumor, su tamaño y el grado de agresividad determinado por la biopsia. En la mayor parte de los casos se recomienda cirugía con la extirpación completa de la lesión.
El pronóstico depende de la posibilidad de exéresis amplia y del grado histológico. Por tanto excepto el grado 3 que produce metástasis, y por otro lado que es muy raro, el pronóstico de los condrosarcoma periféricos localizado en los miembros es bueno, ya que es posible la resección amplia y eventual
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Fuentes: Wikipedia, FEDER, Orphanet, Sevillatumoresoseos
Fernando Santa Isabel
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