Enfermedades Raras (ER): Glioblastoma
Otra de las llamadas Enfermedades Raras es el Glioblastoma, (también conocido como glioblastoma multiforme o con las siglas GBM) es el tumor más común y más maligno entre las neoplasias de la glía. Su nombre quedó establecido por la clasificación OMS-20001 y fijado por la clasificación OMS-2007. De acuerdo con esta clasificación de la OMS de los tumores del sistema nervioso central, el nombre genérico para este tumor cerebral es "glioblastoma" y presenta dos variedades: el glioblastoma de células gigantes y el gliosarcoma.
Es un tumor de rápido crecimiento, compuesto por una mezcla heterogénea de células tumorales astrocitariaspobremente diferenciadas, con pleomorfismo, necrosis, proliferación vascular y frecuentes mitosis. Puede manifestarse a cualquier edad, pero afecta principalmente a adultos, con un pico de incidencia entre los 45 y los 70 años.
Su incidencia es de sólo 2-3 casos por cada 100.000 personas en Europa y Norteamérica.4 En el tratamiento del glioblastoma intervienen la cirugía, la radioterapia y la quimioterapia. A pesar de todo el arsenal terapéutico su pronóstico es infausto, con una mediana de supervivencia de aproximadamente 14 meses. Son raros los casos de supervivencia prolongada, aunque se han descrito.
Síntomas
La historia clínica de la enfermedad suele ser corta (menos de 3 meses, en más del 50% de los casos), a menos que el tumor no se desarrolle por la progresión de un astrocitoma de bajo grado (glioblastoma secundario).
Los síntomas del glioblastoma son los de una masa expansiva en el interior del cráneo, que aumenta la presión intracraneal. Es común por tanto encontrar cefalea, náuseas, vómitos, dilatación de los vasos cerebrales con alteraciones de la retina hasta el papiledema, hemiparesia, hemianestesia, hemianopsia, diplopía, afasia y crisis convulsivas. El porcentaje de los pacientes que experimentan ataques epilépticos asciende a un tercio.
Destacan también síntomas neurológicos no específicos tales como el obnubilamiento de la conciencia y los cambios de personalidad.
Tratamiento
El glioblastoma resulta muy difícil de tratar, debido a varios factores:
Las células tumorales son muy resistentes a los tratamientos convencionales;
El cerebro es susceptible de sufrir daños debidos a estos tratamientos;
El cerebro tiene una capacidad muy limitada para repararse a sí mismo;
Muchos fármacos no pueden atravesar la barrera hematoencefálica para actuar sobre el tumor.
En el tratamiento del glioblastoma, como en cualquier otro tumor cerebral, distinguimos entre tratamientos de apoyo y tratamientos curativos.
Pronóstico
La media de supervivencia desde el momento del diagnóstico, sin tratamiento, es de 3 meses, pero con él es común alcanzar una supervivencia de 1 o 2 años.
En la literatura, se habla de "supervivencia a largo plazo" a partir de los 3 años; un estudio muy citado sobre 279 pacientes que habían recibido un tratamiento completo agresivo, informó de que 5 de ellos (el 1,8%) habían sobrevivido más de 3 años. La edad avanzada (>60 años) constituye un factor de peor pronóstico. La muerte generalmente se debe a un edema cerebral o a la progresión de la hipertensión intracraneal.
Os invito a seguir la colmena de Enfermedades Raras, donde podréis compartir todo aquello relacionado con estas enfermedades e informaros de las numerosas ER.
Fuentes: Wikipedia, FEDER, Orphanet
Fernando Santa Isabel
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