Enfermedades Raras (ER): Síndrome HELLP
El síndrome HELLP es un grupo de síntomas que se presentan en las mujeres embarazadas que padecen hemólisis, elevación de las enzimas hepáticas y disminución de las plaquetas. Toma su nombre de las siglas de estos síntomas en inglés ("hemolysis", "elevated liver enzymes" y "low platelet count". Su incidencia es entre el 0,5 y 0,9 % de todas las gestaciones y del 4 al 14 % de todas aquellas con preeclampsia/eclampsia, por lo que está dentro de las consideradas Enfermedades Raras.
Fue descrito por primera vez como tal por Louis Weinstein en 1982, quien tres años más tarde lo catalogaría como una variante de preeclampsia severa que puede desarrollarse antes después del parto.
Normalmente el síndrome HELLP se presenta durante el tercer trimestre del embarazo y algunas veces se manifiesta en la semana posterior al nacimiento del bebé.
Los síntomas pueden ser:
Fatiga o malestar.
Retención de líquidos y aumento de peso en exceso (recientes).
Dolor de cabeza.
Náuseas y vómitos que siguen empeorando.
Dolor en el cuadrante superior derecho o en la parte media del abdomen y visión borrosa.
Más raramente se produce sangrado nasal u otro sangrado que no para fácilmente.
Crisis epiléptica o convulsiones.
Los primeros síntomas suelen ser digestivos: dolor en epigastrio o en hipocondrio derecho (90% de los casos), en una embarazada que en más del 90% de los casos nota malestar indefinido desde unos pocos días antes de acudir al médico.
Al principio, la hipertensión y la proteinuria pueden ser leves o incluso ausentes, por lo que en ocasiones el diagnóstico se retrasa. Por eso se recomienda que se realicen pruebas hepáticas y un recuento de plaquetas en toda gestante que se presente con los síntomas anteriores, tenga o no hipertensión.
El síndrome HELLP puede provocar una hemorragia postparto, ya que se encuentra entre las causas al alterar la coagulación.
Cuando se diagnostica o se sospecha un síndrome de HELLP la embarazada debe trasladarse a un hospital para su vigilancia y los posibles tratamientos, se intentará estabilizar y la actuación que siga dependerá de la gravedad de los síntomas. Normalmente se ha de tomar la decisión de acabar la gestación una vez se haya comprobado la madurez pulmonar fetal, es decir, si el bebé está más o menos preparado para nacer y sobrevivir.
A cualquier paciente con sospecha de síndrome HELLP hay que realizarle varios exámenes de sangre:
hemograma
pruebas de función hepática
pruebas de función renal
electrolitos
Estudios de coagulación.
Se ha publicado que una prueba positiva de dímero-D asociado a preeclampsia, puede ser predictivo para pacientes que desarrollaran síndrome HELLP. El dímero-D es el indicador más sensible para detectar coagulopatía subclínica y puede tornarse positivo antes que los estudios de coagulación se hagan anormales.
No obstante los signos que debe buscar son:
Presión arterial alta
Proteínas en la orina
La ruptura hepática o un derrame cerebral (edema cerebral o hemorragia cerebral) son las situaciones más comunes que presentan las embarazadas cuando se encuentran en estado crítico o mueren. Esto, por lo general, se puede prevenir cuando se detecta a tiempo. Si usted o alguien que usted conoce tiene alguno de estos síntomas, consulte a un profesional de la salud inmediatamente.
Cuando la enfermedad no se trata oportunamente, hasta una de cada cuatro mujeres afectadas presenta complicaciones serias y sin tratamiento, un pequeño número de mujeres muere. La tasa de mortalidad entre bebés nacidos de madres con síndrome HELLP depende del peso al nacer y del desarrollo de los órganos del bebé, especialmente de los pulmones, ya que muchos bebés nacen de manera prematura.
Entre las complicaciones del síndrome de HELLP se encuentran: edema pulmonar, insuficiencia renal, insuficiencia y hemorragia del hígado y separación de la placenta de la pared uterina (desprendimiento prematuro de placenta). En algunos casos graves (como si se da coagulación intravascular diseminada o CID, un trastorno en el cual las proteínas que controlan la coagulación de la sangre se vuelven demasiado activas), sí se debería terminar la gestación independientemente del tiempo de embarazo.
No obstante, en general el diagnóstico del síndrome de HELLP no supone una cesárea de urgencia, decisión que podría ser peligrosa para la madre o para el feto. Hay que valorar cada caso particularmente.
La gravedad del síndrome HELLP se mide de acuerdo con el recuento de plaquetas de la sangre de la madre y se divide en tres categorías, de acuerdo con un sistema llamado "Clasificación Mississippi."
Clase I (trombocitopenia grave): plaquetas por debajo de 50000/mm3
Clase II (trombocitopenia moderada): plaquetas entre 50.000 y 100.000/mm3
Clase III (AST> 40 UI/L, trombocitopenia leve): plaquetas entre 100.000 y 150.000/mm3
Tratamiento
Normalmente el tratamiento para las mujeres con síndrome de HELLP es reitar al bebé del vientre materno, adelantando el nacimiento. Durante el embarazo, muchas mujeres que sufren de síndrome de HELLP requieren una transfusión de algún tipo de producto de la sangre (glóbulos rojos, plaquetas, plasma). Los corticosteroides pueden usarse en el embarazo temprano para ayudar a madurar los pulmones del bebé. Algunos profesionales de la salud también pueden usar ciertos esteroides para mejorar las condiciones de la madre.
Lo más importante es realizar las revisiones durante el embarazo y no dejar pasar los síntomas sospechosos, de este modo un posible caso de síndrome HELLP durante el embarazo, que son poco frecuentes, será diagnosticado a tiempo y controlado sin que revista consecuencias graves.
Os invito a seguir la colmena de Enfermedades Raras, donde podréis compartir todo aquello relacionado con estas enfermedades e informaros de las numerosas ER.
Fuentes: Wikipedia, Orphanet, FEDER, Bebes y Más
Fernando Santa Isabel
______________________________
Mi Twitter
Mi LinkedIn
Mi beBee
Mi página web
El contenido del presente artículo es de carácter general y tiene una finalidad meramente informativa, sin que se garantice plenamente el acceso a todos los contenidos, ni su exhaustividad, corrección, vigencia o actualidad, ni su idoneidad o utilidad para un objetivo específico. Toda la información que se ofrece a través de este artículo no sustituye, en ningún caso, un asesoramiento sanitario cualificado. Así mismo declino toda responsabilidad sobre las consecuencias que un mal uso de este contenido pueda tener en la salud de los pacientes.
